LAPORAN PENDAHULUAN PADA PASIEN DENGAN HIRSCHPRUNG

Konsep Dasar Penyakit

1.        Definisi

Dikenalkan pertama kali oleh Hirschprung tahun 1886. Zuelser dan Wilson , 1948 mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak ditemukan ganglion parasimpatis. Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir kurang dari 3 Kg, lebih banyak laki – laki dari pada perempuan. ( Arief Mansjoeer, 2000 ).

Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi “kelumpuhan” usus besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon). Penyakit Hirschprung adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus( Mansjoer,2000).

Penyakit hirschprung merupakan keadaan abnormalitas sel ganglion pada mukosa dan myenteric plexus di usus besar. Hal ini terjadi sebagai akibat abnormalitas migrasi dan perkembangan sel ganglion. Penyakit ini terjadi pada 1 dari 5000 kelahiran biasanya pada anak dengan down syndrome sehingga terdapat intestinal pseudo obstruction karena adanya segemen dari usus besar yang tidak dapat bergerak secara normal.(Miguel Reyes,2004).

Ada beberapa pengertian mengenai Mega Colon, namun pada intinya sama yaitu penyakit yang disebabkan oleh obstruksi mekanis yang disebabkan oleh tidak adekuatnya motilitas pada usus sehingga tidak ada evakuasi usus spontan dan tidak mampunya spinkter rectum berelaksasi.

Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan ( Betz, Cecily & Sowden : 2000 ).

2.        Epidemiologi

Insidensi penyakit tersebut adalah di Amerika Serikat kira-kira terjadi pada 1 diantara 5400 – 7200 bayi baru lahir (neonatus). Secara internasional, frekuensi yang jelas belum diketahui, meskipun studi internasional melaporkan angka kira-kira 1 kasus per 1500 bayi baru lahir hingga 1 kasus per 7000 bayi baru lahir.2PH tidak berbeda berdasarkan ras, terjadi lebih sering pada anak laki-laki dibanding perempuan, dengan rasio kira-kira 4:1. Namun demikian, pada penyakit segmen panjang, insidennya meningkat pada perempuan. 

Data tentang penyakit hirschprung di Indonesia belum ada. Bila benar insidennya adalah 1 diantara 5400 kelahiran, maka dengan penduduk 200 juta dan dengan tingkat kelahiran 35 permil, diperkirakan akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirchprung setiap tahun di Indonesia. 

Saat ini, kira-kira 80 % - 90 % pasien Hirschprung terdiagnosa selama periode neonatal. Namun demikian, sebagian pasien Hirschprung baru muncul gejalanya pada periode bayi atau pra sekolah, beberapa diantaranya baru terdiagnosa pada masa anak  bahkan beberapa pada masa dewasa. Adalah sangat berguna melakukan pendekatan klinis terhadap pasien berkenaan dengan waktu presentasi penyakit oleh karena penanganannya bervariasi pada setiap periode.

Neonatus yang menunjukkan gejala-gejala obstruksi usus berupa : mekonium terlambat keluar, distensi abdomen, keluar muntah hijau harus dicurigai adanya PH. Neonatus cukup bulan yang normal mampu mengeluarkan mekonium sebelum usia 24 jam (94%), sedangkan 94% pasien dengan PH tidak bisa mengeluarkan mekonium sampai lebih dari     24 jam. Riwayat keluarga penting karena risiko berkembangnya PH berdasarkan hubungan keluarga adalah 1% - 5% untuk penyakit segmen pendek dan    9% - 33% untuk penyakit segmen panjang. PH genetic terjadi pada 4% - 8% pasien.

Penelitian Hariastawa dan Poerwadi di RSU Dr. Soetomo Surabaya hanya menemukan prosentase yang kecil penderita hirschprung masa neonatus bila dibandingkan literature (0,07%), diduga sebabnya adalah kesulitan dalam proses penegakan diagnostic hirschprung di usia neonatus.Penderita hirschprung bisa mengalami berbagai komplikasi, antara lain berupa kelemahan yang nyata dikarenakan tidak bisa dan tidak mau memakan sesuatu, muntah-muntah disertai status hipovolemi, dan enterokolitis akut, yang dapat berlanjut menjadi megakolon toksik dan kematian. hirschprung perlu penanganan yang serius sejak dari saat penegakan diagnosisnya.

Bayi baru lahir dengan hirschprung 20% diantaranya mempunyai satu atau lebih kelainan bawaan yang berkaitan dengan neurology, kardiovaskular, urologi, atau sistem gastrointestinal lain. PH sering ditemukan bersamaan dengan pada kelainan-kelainan yang berkaitan dengan down syndrome, neruocrstopathy syndrome, waardenburg-Shah syndrome, Yemenite deaf-blind syndrome, Piebaldism syndrome, Goldberg-shprintzen syndrome, multiple endocrine neoplasia tipe ii, dan congenital central hypoventilation syndrome.

Aganlionic megacolon pada neonatus yang tidak dirawat dengan baik kemungkinan mengakibatkan angka mortalitas hingga 80%. Angka mortalitas operatif dengan prosedur interventional sangat rendah. Bahkan pada kasus PH yang ditangani sejak neonatus, angka mortalitasnya 30% sama halnya dengan penyakit enterocolitis yang lain.Komplikasi pembedahan yang sering dijumpai adalah anastomotic leak (5%), anastomotic stricture (5 – 10%), obstruksi usus (5%), abses pelvic (5%) serta infeksi luka (10%). Komplikasi jangka panjang meliputi gejala obstruksi ongoing, inkontinensi, dan enterocolitis. Pasien yang berkaitan dengan penyakit syndrome diatas mempunyai outcome yang lebih buruk (Pediatric Surgical Associates,1990).

3.        Etiologi

Sekitar 10% kasus penyakit Hirschsprung timbul secara herediter melalui mutasi sporadik di dalam gen, angka ini dapat lebih tinggi pada pasien dengan segmen penyakit yang lebih panjang. Sehingga dapat disimpulkan bahwa seseorang dengan riwayat keluarga terpapar penyakit Hirschsprung beresiko lebih tinggi.

Penyakit Hirschsprung ditemukan pada kelainan-kelainan Kongenital sebagai berikut:

1.      Sindroma Down

2.      Sindroma Neurocristopathy

3.      Sindroma Waardenburg-Shah

4.      Sindroma buta-tuli Yemenite

5.      Piebaldism

6.      Sindroma Goldberg-Shprintzen

7.      Neoplasia endokrin multiple tipe II

8.      Sindroma hypoventilasi Kongenital terpusat

9.      Cartilage-hair hypoplasia

10.  Sindroma hypoventilasi entral primer (Ondine’s curse)

11.  Penyakit Chagas, pada penyakit ini tripanosoma menginvasi langsung dinding usus dan menghancurkan pleksus.

Penyakit Hirschsprung juga bisa timbul karena ibu polyhidramnion saat hamil ; adanya obstruksi usus organik karena neoplasma dan penyempitan usus karena inflammasi; toxic Megakolon komplikasi dari colitis ulceratif atau penyakit Crohn ; dan gangguan psychosomatic fungsional. Kondisi-kondisi ini tidak berhubungan dengan berkurangnya ganglia dinding usus.

4.         Patofisiologi

Adanya kegagalan sel-sel “neural crest” embrional yang bermigrasi ke dalam dinding usus atau kegagalan pleksus mensenterikus dan submukosa untuk berkembang ke arah kraniokaudal di dalam dinding usus. Pada dasarnya, etiologi secara pasti tidak diketahui, kemungkinan adanya faktor familial/ genetik. Hirschsprung terjadi karena adanya permasalahan pada persarafan usus besar paling bawah, mulai anus hingga usus di atasnya.

Persyarafan motorik spinkter ani interna yang mengatur proses defekasi berasal dari serabut syaraf simpatis (n.hypogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut syaraf parasimpatis (n.splanknikus) yang menyebabkan relaksasi usus. Kedua jenis serabut syaraf ini membentuk pleksus rektalis. Sedangkan muskulus levator ani dipersyarafi oleh n.sakralis 3 dan 4. Nervus pudendalis mensyarafi spinkter ani eksterna dan m.puborektalis. Syaraf simpatis tidak mempengaruhi otot rektum. Defekasi sepenuhnya dikontrol oleh n.splanknikus (parasimpatis). Kontinensia sepenuhnya dipengaruhi oleh n.pudendalis dan n.splanknikus pelvik (syaraf parasimpatis). Dibawah ini gambar tentang inervasi region perineum pada laki- laki.

 

Sistem syaraf autonomik intrinsik pada usus terdiri :

1. Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal
2. Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa.

Pada penyakit hichsprung syaraf yang berguna untuk membuat usus bergerak melebar menyempit biasanya tidak ada sama sekali atau kalaupun ada sedikit sekali. Ketiadaan ganglion ini disebabkan karena adanya kegagalan sel-sel neural crest (bakal sel ganglion) embrional yang bermigrasi ke dalam lubang usus atau kegagalan fleksus mesentrikus dan sub mukosa untuk berkembang ke arah cranicaudal di dalam dinding usus yang menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristalsis serta tidak adanya evakuasi usus spontan. Selain itu, sfingter rektum tidak dapat berelaksasi, mencegah keluarnya feses secara normal. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar sehingga terjadi mega kolon. Adanya obstruksi dan dilatasi bagian proksimal dari Kolon akibat akumulasi feses bisa menyebabkan distensi abdomen.( Price, S & Wilson, 1995 : 141 ).

5.        Klasifikasi

Pada pemeriksaan patologi anatomi dari penyakit ini, sel ganglion Auerbach danMeissner tidak ditemukan serabut saraf menebal dan serabut otot hipertofik. Aganglionosis ini mulai dari anus ke arah oral.Menurut Ngastiyah (1997) berdasarkan panjang segmen yang terkena, Penyakit Hirschsprung dapat di klasifikasikan dalam 4 kategori :

a.    Penyakit Hirschsprung segmen pendek / HD klasik (75%)
Segmen aganglionosis dari anus sampai sigmoid. Merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschsprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan.

b.    Penyakit Hirschsprung segmen panjang/ Long segment HD (20%)
daerah agonglionosis dapat melebihi sigmoid bahkan dapat mengenai seluruh kolon dan sampai usus halus. Ditemukan sama banyak pada anak laki-laki dan perempuan

c.    Total colonic aganglionosis (3-12%). Bila segmen aganglionik mengenai seluruh kolon (5-11%)

d.   Kolon Aganglionik Universal.Bila segmen aganglionik meliputi seluruh usus    sampai pylorus (5%).

6.        Manifestasi Klinis

Masa neonatal

• Tidak dapat mengeluarkan meconium (feses pertama) dalam 24 – 28 jam pertama setelah lahir.
• Muntah berisi empedu
• Enggan minum
• Distensi abdomen
• Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare
• Demam.
• Adanya feses yang menyemprot pas pada colok dubur merupakan tanda yang khas. Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans, terjadi distensi abdomen hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah

Periode Bayi

Periode bayi terlihat kegagalan tumbuh kembang, konstipasi, distensi abdomen, diare, dan vomitus. Padaumumnya, diare ditemukan pada bayi dengan penyakit hirschsprung yang berumur kurangdari 3 bulan. Selain itu, perlu diwaspadai ancaman enterokolitis yang merupakan komplikasiserius bagi penderita penyakit hirschsprung yang dapat menyerang pada usia kapan saja,tetapi paling tinggi saat usia 2 sampai 4 minggu. Gejalanya berupa diare yang menyerupai air dan menyemprot, keadaan umum yang buruk, distensi abdomen, feses berbau busuk dan demam.

Periode anak

Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis, gizi buruk (failure to thrive), dan distensi abdomen. Beberapa mengalami konstipasi menetap,sehingga terjadi perubahan pada pola makan yaitu perubahan makan dari ASI menjadi susu pengganti atau makanan padat. Selain itu, terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur dengan memasukkan jari pemeriksa kerektum, maka sphincter ani teraba hipertonus, rektum biasanya kosong, dan feses akan keluar menyemprot dengan konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap. Penderita biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari, dan biasanya sulit untuk defekasi.

Pada dewasa

a.    Konstipasi

b.    Anemia, karena darah hilang dalam feses.

7.        Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik dilakukan pada daerah-daerah yang mungkin memperlihatkan manifestasi klinis penyakit melalui inspeksi, auskultasi, perkusi, dan palpasi) dan data-data yang mungkin ditemukan antara lain:

a.    Inspeksi :

• Klien tampak muntah
• Perut kembung
• Kurus (malabsorbsi)
• Susah minum
• Anoreksia
• Pada daerah mata dapat ditemukan kondisi anemis (+/+)
• Klien tampak meringis kesakitan karena nyeri (pada anak dan bayi dapat menangis)
• Bibir tampak kering
• Jika terjadi dehidrasi berat, anak atau bayi menangis tanpa mengeluarkan air mata
• Adanya keterlambatan pertumbuhan
• Tinja tampak seperti pita dan berbau busuk
• Diare

b.    Auskultasi

• Gerak peristaltik cenderung menurun ( < 5-35 x/mnt) karena konstipasi.
• Bila diare, cenderung meningkat (lebih dari 5-35 x/mnt)

c.    Perkusi

• Pada daerah kolorektal (inguinal sinister) terdengar suara redup karena terjadi penumpukkan feses)

d.   Palpasi :

·           Terasa nyeri saat ditekan pada bagian inguinal sinister karena ada penumpukan feses

·           Distensi abdomen

·           Demam

• Turgor kulit kering
• Kolon teraba
• Adanya massa difekal.

8.        Pemeriksaan Penunjang

a.    Pemeriksaan dengan barium enema, pemeriksaan ini dapat ditemukan :

1.    Daerah transisi

2.    Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang menyempit

3.    Entrokolitis pada segmen yang melebar

4.    Terdapat retensi barium setelah 24 – 48 jam ( Darmawan K, 2004 : 17)

b.    Biopsi isap yaitu mengambil mukosa dan sub mukosa dengan alat penghisap dan mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa ( Darmawan K, 2004 :17 )

c.    Biopsi otot rectum yaitu pengambilan lapisan otot rektum

d. Pemeriksaan aktivitas enzim asetil kolin esterase dari hasil biopsi isap pada penyakit ini khas terdapat peningkatan, aktifitas enzimasetil kolin esterase (Darmawan K, 2004 : 17 ).

e. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsi usus. ( Betz, cecily dan Sowden, 2002 : 197 )

f. Pemeriksaan colok anus

Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahui bau dari tinja, kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan.

g. Pemeriksaan elektrolit, albumin, urinalisis dan fungsi tiroid.

h. Rontgen perut (menunjukkan pelebaran usus besar yang terisi oleh gas dan tinja)

i.  Manometri anus (pengukuran tekanan sfingter anus dengan cara mengembangkan balon di dalam rektum). Memasukkan balon kecil dengan kedalaman yang berbeda-beda ke dalam rectum dan kolon. Study manometri pada megakolon congenital memberikan hasil sebagai berikut:

• Dalam segmen dilatasi terdapat hiperaktifitas dengan aktifitas propulsive yang normal.
• Dalam segmen aganglionik tidak terdapat gelombang peristaltik yang terkoordinasi, motilitas normal digantikan oleh konstraksi yang tidak terkoordinasi dengan intensitas dan kurun waktu yang berbeda.
• Reflek inhibisi antara rectum dan spingter ani tidak berkembang reflek relaksasi spingter ani interna setelah distensi rectum tidak terjadi bahkan terdapat kontraksi spastik dan relaksasi spontan tak pernah terjadi.

9.    Penatalaksanaan

Penatalaksanaan serta terapi yang dapat diberikan antara lain:

1. Medis

Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal.

Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :

1. Temporary ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.
2. Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak mencapai sekitar 9 Kg ( 20 pounds ) atau sekitar 3 bulan setelah operasi pertama. ( Betz Cecily dan Sowden 2002 : 98 ). Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson, Duhamel, Boley dan Soave. Prosedur Soave adalah salah satu prosedur yang paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah. ( Darmawan K 2004 : 37 )

2. Perawatan

Perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya, bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan :

1. Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak secara dini
2. Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak
3. Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan )
4. Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang (FKUI, 2000 : 1135)

Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak – anak dengan mal nutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya meningkat. Hal ini sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema. Diperlukan juga adanya diet rendah serat, tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi parenteral total ( NPT ).

Selain hal tersebut di atas, menurut sumber lain, juga dapat dilakukan tindakan-tindakan sebagai berikut:

1. Tindakan pertama pada neonates

Dibuat kolostomi sementara pada bagian usus yang sudah mengandung ganglion; biasanya dibuat sigmoidostomi one loop, yaitu anus dan ujung paling proksimal dari bagian usus yang aganglioner dijahit rapat / ditutup kemudian bagian sigmoid yang mengandung ganglion ini dimuarakan pada kulit.

2. Tindakan definitive

Adalah membuang bagian yang aganglioner, tapi tetap mempertahankan anus.Adapun bermacam-macam teknik operasi antara lain:

a. Metode Swenson

Dibuang bagian yang aganglioner dan bagian sisa di rektum dibalikkan keluar, kemudian bagian yang sehat ditarik dan ditembuskan keluar anus dan dilakukan anastomosis di luar. Setelah selesai kembali didorong ke dalam. Cara ini disebut juga metode pull through Swenson. Operasi ini memerlukan waktu lama dan dapat dilakukan setelah anak berusia 2-3 tahun dengan berat badan 12-13 kg. Sekarang ternyata banyak anak laki-laki yang menjalani opersi dengan teknik ini mengalami impoten karena operasi ini merusak saraf-saraf yang menuju genital, terutama yang melekat pada prostat.

b. Metode Rehbein / State

Anastomosis tetap dilakukan dengan rektum sisa berada di dalam; ini berarti bagian yang ditinggalkan itu harus lebih panjang untuk memungkinkan penjahitan yang berarti pula bahwa ada bagian aganglioner yang ditinggalkan. Menurut Rehbein walaupun cara ini tidak sehebat Swenson tapi cukup memadai karena anak dapat defekasi 2-3 hari sekali dan tidak timbul kelainan impotensi, akan tetapi cara ini mudah terjadi residif.

c. Metode Duhamel

Bagian yang aganglioner tidak dibuang, hanya pada bagian proksimal dari bagian ini dijahit. Bagian yang hipertrofi dibuang sampai pada bagian yang berdiameter normal dan ini kemudian ditarik ke arah anal disambungkan tepat di atas muskulus sfingter ani eksternus pada sisi belakang dari rektum. Jadi dilakukan colo rectostomy end to side, dengan ini sfingter ani eksternus tetap dipakai, sedangkan bagian yang aganglioner tidak dipakai. Menurut metode Duhamel ini, saraf-saraf yang melekat pada prostat tidak diganggu gugat, trauma operasi kecil sehingga dapat dilakukan pada bayi-bayi usia 8-9 bulan, bahkan ada yang berani pada bayi usia 4 bulan. Malah pada bayi-bayi yang datang terlambat, misalnya telah berusia 3-4 bulan dapat langsung dikerjakan metode Duhamel tanpa mengadakan kolostomi dahulu.

d. Metode Soave

Prosedur ini sebenarnya pertama sekali diperkenalkan Rehbein tahun 1959 untuk tindakan bedah pada malformasi anorektal letak tinggi. Namun oleh Soave tahun 1966 diperkenalkan untuk tindakan bedah definitif Hirschsprung.
Tujuan utama dari prosedur Soave ini adalah membuang mukosa rektum yang aganglionik, kemudian menarik terobos kolon proksimal yang ganglionik masuk kedalam lumen rektum yang telah dikupas tersebut

3.    Terapi medikamentosa

Digunakan antibiotik yang potensial yang dapat membunuh berbagai jenis bakteri seperti bakteri gram positif dan negatif serta bakteri anaerob. Sebaiknya sebelum menentukan jenis antibiotik yang dipilih dilakukan kultur sensitivitas sehingga terapi yang diberikan efektif.

o   Ampicilin inj 25mg / kg BB 4 x 1 untuk membunuh bakteri gram positif

o   Gentamicin inj 2,5mg / kg BB 3 x 1 untuk membunuh bakteri gram negative

o   Metronidazole inj 7,5mg / kg BB 4 x 1 untuk membunuh bakteri anaerob

4.    Terapi non medikamentosa

·       Diet : sebelum operasi pasien dinjurkan untuk puasa, setelah dilakukan operasi dan fungsi usus dapat bekerja optimal dapat diberikan ASI atau susu formula melalui NGT, dan untuk beberapa pasien dapat diberikan diet tinggi serat seperti buah dan sayuran.

·       Selama 6 minggu pasien dianjurkan untuk membatasi aktivitas agar luka operasi dapat sembuh baik.

10. Prognosis

·       Kira 1% dari pasien dengan penyakit Hirschsprung membutuhkan kolostomi permanent untuk memperbaiki inkontinensia.

·       Umumnya, lebih dari 90% pasien dengan penyakit Hirschsprung memiliki hasil memuaskan.

Secara umum prognosisnya baik, 90% pasien dengan penyakit hirschprung yang mendapat tindakan pembedahan mengalami penyembuhan dan hanya sekitar 10% pasien yang masih mempunyai masalah dengan saluran cernanya sehingga harus dilakukan kolostomi permanen. Angka kematian akibat komplikasi dari tindakan pembedahan pada bayi sekitar 20%.

Konsep Dasar Asuhan Keperawatan

1. Pengkajian

Pengkajian Pre operasi

a.    Pada neonatus ada riwayat mekonium tidak keluar lebih dari 2 hari dan gejala obstruksi intestinal setelah hari kedua (distensi abdominal, makan dan minum berkurang, muntah).

b.    Pada anak konstipasi dengan distensi perut , kegagalan pertumbuhan, muntah, dan diare interminten. Konstipasi sering disusul dengan diare eksplosif atau bahkan enterokolitis.

c.    Pemeriksaan rectal didapatkan saluran anak dan rekti yang kecil.

d.   Pada pemeriksaan radiologis didapatkan foto polos abdomen usus mengalami distensi dan adanya udara di rectum.

e.    Pemeriksaan colon in loop tampak zona transisi.

Pengkajian Post operasi

a.    Keadaan luka sekitar kolostomy atau area setelah pembedahan.

b.    Anak tampak rewel karena nyeri

2. Diagnosa Keperawatan yang Mungkin Muncul

a. Diagnosa pre operasi

1. Konstipasi berhubungan dengan penyakit hirschisprung ditandai dengan nyeri abdomen, anoreksia, distensi abdomen, feses keras dan berbentuk pita, tekanan abdomen meningkat, pada neonatus mekonium tidak keluar lebih dari 48 jam.
2. Nyeri akut berhubungan dengan agen cedera biologi ditandai dengan bayi rewel, distensi abdomen, nyeri abdomen.
3. Ketidak seimbangan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan tidak mampu dalam memasukan makanan karena faktor biologi (anoreksia) ditandai dengan anak enggan minum ASI atau susu formula, distensi abdomen.
4. Resiko kurang volume cairan berhubungan dengan kehilangan cairan melalui rute normal (muntah).
5. Ansietas berhubungan dengan krisis situasional (rencana operasi) ditandai dengan mengekspresikan kekhawatiran, gelisah, ketakutan terhadap konsekuensi yang tidak spesifik.
6. Pola napas tidak efektif berhubungan dengan desakan diafragma keatas ditandai dengan sesak napas, napas cuping hidung, retraksi otot pernapasan.
7. Resiko pertumbuhan tidak proposional berhubungan dengan malnutrisi.
8. Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan primer tubuh tidak adekuat (gangguan peristaltik).

Diagnosa Post Operasi

1. Nyeri akut berhubungan dengan agen cedera fisik ditandai dengan klien mengeluh nyeri, skala nyeri 5, tampak menangis dan rewel.
2. Risiko kerusakan integritas kulit berhubungan dengan ekskresi feces yang mengiritasi luka colostomy
3. Risiko infeksi berhubungan dengan gangguan pertahanan tubuh primer
4. Risiko disfungsi motilitas gastrointestinal berhubungan dengan pembedahan abdomen

3. Rencana Asuhan Keperawatan

Pre Operasi

1. Konstipasi berhubungan dengan penyakit hirschisprung ditandai dengan nyeri abdomen, anoreksia, distensi abdomen, feses keras dan berbentuk pita, tekanan abdomen meningkat, pada neonatus mekonium tidak keluar lebih dari 48 jam.

Setelah diberikan asuhan keperawatan ..x24 jam diharapkan konstipasi dapat diatasi dengan criteria hasil NOC label (bowel elimination) :

• Tidak terdapat distensi abdomen
• Bising usus dalam batas normal 5-12 kali/menit

Intervensi NIC label (bowel management):

1.    Monitor BAB klien, termasuk frekuensi BAB, konsistensi feses, jumlah/volume feses, dan warna feses secara tepat.

Rasional: Mengetahui keadaan BAB klien

2.    Monitor bising usus klien.

Rasional: Bunyi usus kurang dari rentang normal menunjukkan klien kemungkinan mengalami konstipasi,

3.    Berikan barium enema dengan cairan fisiologis NaCL 0,9 % sesuai dengan medikasi yang diresepkan.

Rasional: Meningkatkan kemampuan klien untuk BAB.

4.    Kolaborasi dengan dokter untuk tindakan definitif pembuatan ostomi atau pembedahan

Rasional : mengatasi penyebab.

2.    Nyeri akut berhubungan dengan agen cedera biologi ditandai dengan bayi rewel, distensi abdomen, nyeri abdomen.Setelah diberikan asuhan keperawatan ..x24 jam diharapkan nyeri berkurang dengan criteria hasil NOC label (pain level):

• Bayi tampak lebih tenang
• Distensi abdomen berkurang

Intervensi NIC label (pain management):

1. Monitor tanda tanda vital klien.

Rasional : Mengetahui keadaan klien sebagai dasar penentuan intervensi selanjutnya.

2.      Lakukan pemsangan NGT sesuai dengan kolaborasi dokter

Rasional: mengurangi distensi abdomen.

3.      Kolaborasi dengan dokter pemberikan analgetik sesuai program

Rasional: Analgesik membantu mengatasi nyeri yang dialami klien.

3.    Ketidak seimbangan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan tidak mampu dalam memasukan makanan karena faktor biologi (anoreksia) ditandai dengan anak enggan minum ASI atau susu formula, distensi abdomen.

Setelah diberikan asuhan keperawatan ..x24 jam diharapkan ketidakseimbangan nutrisi dapat diatasi dengan criteria hasil NOC label (Nutrition status: nutrition intake):

• Intake nutrisi pasien adekuat

Intervensi label NIC label (Nurtition Management):

1. Kolaborasi dengan tenaga kesehatan lain untuk nutrisi persiapan operasi untuk parenteral nutrition therapy tinggi kalori, tinggi protein , rendah serat

Rasional: Mencukupi kebutuhan nutrisi menjelang operasi tanpa memperberat kerja usus.

4.    Ansietas berhubungan dengan krisis situasional (rencana operasi) ditandai dengan mengekspresikan kekhawatiran, gelisah, ketakutan terhadap konsekuensi yang tidak spesifik.

Setelah diberikan asuhan keperawatan ..x24 jam diharapkan ansietas dapat diatasi dengan criteria hasil NOC label (Anxiety level):

• Keluarga klien tampak tenang
• Keluarga klien mengatakan dapat menerima keaadaan klien

Intervensi NIC label (Anxiety Control):

1. Observasi tanda verbal serta non verbal dari kecemasan

Rasional: untuk mengetahui kecemasan

2. Gunakan pendekatan yang menenangkan

Rasional: untuk mebuat klien lebih tenang

3. Dorong keluarga pasien untuk mengungkapkan perasaan, ketakutan persepsi

Rasional: untuk mengetahui tingkat kecemasan klien

4. Beri kesempatan pada keluarga untuk menanyakan hal – hal yang ingin diketahui sehubungan dengan prosedur tindakan

Rasional: kecemasan klien dapat berkurang dengan mengetahui tentang tindakan

5. Jelaskan semua prosedur yang akan dilaksanakan termasuk sensasi yang akan dirasakan selama prosedur berlangsung.

Rasional: mengurangi kecemasan keluarga terhadap prosedur tindakan.

Post Operasi

1.    Risiko infeksi berhubungan dengan gangguan pertahanan tubuh primer

Setelah dilakukan asuhan keperawatan …x24 jam diharapkan tidak terjadi infeksi dengan kriteria hasil NOC label (infection control):

·         Tidak terdapat peningkatan nilai leukosit

·         Suhu tubuh dalam batas normal 36,5-37,5 derajat celcius

·         Warna stoma atau daerah pembedahan merah muda tanpa eksudat purulen dan tidak berbau.

Intervensi keperawatan (wound care):

·         Kaji area sekitar luka dan kebutuhan wound dressing yang diperlukan

Rasional : mengetahui management luka yang diperllukan

·         Lakukan perawatan luka sesuai kebutuhan

Rasional : mencegah masuknya kuman ke area port the entry

2.    Risiko disfungsi motilitas gastrointestinal berhubungan dengan pembedahan abdomen

Setelah diberikan asuhan keperawatan..x24jam diharapkan motilitas gastrointestinal pasien normal dengan kriteria hasil NOC label (bowel elimination):

·         Kaji bising usus dan kolaborasi pemberian medikasi yang diresepkan

Rasional : Mengevaluasi terapi definitif

                                  DAFTAR PUSTAKA

 Betz, Cecily dan Sowden. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatrik, Alih bahasa Jan Tambayong. Jakarta : EGC

Carpenito – moyet,L.J. 2004. Buku Saku Diagnosa Keperawatan. Jakarta : EGC.

Darmawan, K. 2004. Penyakit Hirschsprung. Jakarta : sagung

Doenges, Marilyn E, dkk.1999.Rencana Asuhan Keperawatan : Pedoman untuk Perencanaan dan Pendokumentasian Perawatan Pasien, 3 th ed. Jakarta : EGC.

Joana.2006. Nursing Intervention Classification. 2006: Mosby

Joana.2006. Nursing Outcome Classification. 2006: Mosby

Kartono D. 1993. Penyakit Hirschprung perbandingan prosedur Swenson dan Duhamel modifikasi. Fkui: Jakarta

Kuzemko, Jan, 1995, Pemeriksaan Klinis Anak, alih bahasa Petrus Andrianto, cetakan III, EGC, Jakarta.

Lyke, Merchant Evelyn, 1992, Assesing for Nursing Diagnosis ; A Human Needs Approach,J.B. Lippincott Company, London

Mansjoer, A. 2000. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi ketiga. Jilid pertama. Jakarta: Media Aesculapius FKUI

Miguel Reyes .About Hirshprung .2004http://www.pedisurg.com/pteduc/hirschprung's_disease.htm diakses pada 13 April 2011

NANDA International. 2012. Diagnosis Keperawatan Definisi dan Klasifikasi 2012-2014. Jakarta: EGC

Ngastiyah, 1997, Perawatan Anak Sakit, EGC:Jakarta.

Price and Wilson.1995. Patofisiologi. Jakarta: EGC

Rudolf, M. 2000. Buku Ajar Pediatri. Jakarta: EGC

Seto. Nelson, W. 2000. Ilmu Kesehatan Anak. Alih Bahasa A Samik Wahab. Jakarta : EGC

Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI 2000 . Ilmu Kesehatan Anak I. Jakarta : Infomedika Jakaarta.

Suryadi dan Yuliani, R. 2001. Asuhan Keperwatan Pada Anak. Jakarta : CV. Sagung Seto

Untuk pathway/WOC
Silahkan kirim email ke aditanaya24@gmail.com